Dermatoses spécifiques
de la grossesse

Pemphigoïde gestationelle (encore appelée herpès gestationis)

Définition

C’est une dermatose prurigineuse bulleuse auto-immune très rare (1 grossesse/50000) représentant 4% des dermatoses spécifiques de la grossesse.
Elle touche autant les primipares que les multipares.
Elle survient plus en fin de grossesse ou en post-partum immédiat.

Physiopathologie

Elle survient sur un terrain HLA favorisant, due à des auto-anticorps dirigés contre un antigène (la protéine BP180, exprimée dans le placenta).

Clinique

• Lésion initiale : papule oedémateuse, érythémateuse, qui devient confluente en plaques annulaires, polycycliques ou en cocardes.
  Puis, apparition secondaire de vésicules et de bulles tendues à contenu clair.
  L’éruption débute souvent sur l’abdomen, en région péri ombilicale le plus souvent. Puis elle s’étend de façon centrifuge sur le tronc.
  Une atteinte des zones palmo-plantaires est possible, mais les muqueuses et le visage sont souvent épargnés.
• Le prurit est constant, il précède l’éruption de 1 à 4 semaines. Il est intense et insomniant.
• Malaise, fièvre, nausées sont possibles.

Diagnostic différentiel

L’éruption polymorphe de la grossesse (voir pathologie suivante).

Diagnostic

il repose sur :
La biopsie cutané péri-lésionnelle pour immunofluorescence directe :

• Décollement à la jonction dermo-épidermique avec dépôts linéaires de C3 et plus ou moins d’IgG.
• Infiltrat inflammatoire riche en éosinophiles et en polynucléaires neutrophiles.

Un bilan biologique sanguin :

• NFS : éosinophilie dans 50% des cas.
• Souvent il existe une hypocalcémie et une hypoprotidémie.
• Recherche auto-anticorps de type IgG1 anti membrane basale, dirigé contre le collagène de type XVII, présent dans la peau et le sang circulant.

Complications

Maternelles

• Incidence des pathologies auto-immunes augmentée.
• Risque de surinfection.

Fœtales :

• Pas de risque de surmortalité fœtale mais risque de prématurité et d’hypotrophie fœtale modérée lié à une insuffisance placentaire. Nécessite un suivi de la courbe de croissance scrupuleux.
• Eruption vésiculo-bulleuse transitoire chez 5 % des nouveau-nés.

Traitement (nécessite un avis spécialisé et pluridisciplinaire)

Il est adapté à la sévérité du tableau clinique.

• Pour les formes paucisymptomatiques : antihistaminiques anti-H1(Atarax®) et dermocorticoïdes de classe forte III (voire IV) à raison d’1 à 3 tubes/jour.
• Pour les formes étendues : prednisone (dose de 0,5 à 1 mg/kg/jour).

En fonction de la gravité clinique, la prescription d’immunosuppresseurs par un dermatologue peut être nécessaire dans le post-partum, pour les patientes non allaitantes.

Evolution

Maternelle

• Souvent il existe une exacerbation transitoire en post-partum immédiat.
• La guérison est complète dans le post-partum avec une régression dans les 3 à 6 mois.
• Récidives lors des grossesses ultérieures dans 50 à 70% des cas si le père est identique.
• Récidives dans 20 à 50 % des cas après prise d’oestro-progestatifs ou en période préovulatoire ou pré-menstruelle.

Fœtale :

• Aucun effet indésirable fœtal spécifique de la corticothérapie locale ou générale n’est rapporté.

A noter que certains cas de pemphigoïde gravidique ont été décrits aussi en dehors de contexte de grossesses évolutives (après déni de grossesse ou avortement) et ne surviennent pas uniquement lors des grossesses mais peuvent aussi survenir en présence d’une môle hydatiforme ou d’un choriocarcinome.

Éruption polymorphe de la grossesse

Définition

Elle représente une entité de dermatoses relativement fréquentes : 1 pour 160 naissances environ.
Elles commencent tardivement durant le 3e trimestre ou durant le post-partum immédiat.
Elle survient principalement chez des femmes primipares, surtout lors des grossesses multiples.

Physiopathologie

Inconnue.

Clinique

• Prurit intense et insomniant, pouvant donner une dysidrose et des lésions d’excoriations.
• Lésion initiale : papule œdémateuse de quelques mm dont la couleur varie du rose au rouge brun (selon le phototype cutané), entourée d’un halo blanchâtre. Elles deviennent confluentes formant des plaques annulaires, polycycliques ou en cocardes. Il existe des vésicules (dans 40 à 70% des cas) mais pas de bulles.
• Cette éruption débute sur l’abdomen avec respect de la région périombilicale et atteint préférentiellement les vergetures (50%). Extension centrifuge sur les fesses, le tronc et la racine des membres. Atteinte rare du visage, des paumes et des plantes, pas d’atteinte des muqueuses.

Comme son nom l’indique, la présentation est vraiment polymorphe : on peut également observer des macules érythémateuses, des lésions en cible, des pustules et des plaques eczématiformes.

Facteurs favorisants

Tout ce qui va favoriser la distension abdominale.

• Grossesse multiple.
• Excès pondéral important.

Diagnostic

Diagnostic clinique ++
Vérification systématique de la normalité du bilan biologique hépatique
Biopsie cutanée en cas de doute clinique (pour éliminer une pemphigoïde gravidique).
L’éruption polymorphe de la grossesse reste un diagnostic d’élimination.

Diagnostics différentiels

• Eruption médicamenteuse urticarienne.
• Exanthème viral.
• Dermite de contact allergique.
• Gale.
• Erythème polymorphe mineur.
• Prurigo de la grossesse (appelée aussi prurigo gestationis ou prurigo précoce de la grossesse).
  Elle est fréquente, et contrairement aux autres, elle débute souvent plus tôt, aux 1er et 2e trimestres de grossesse.
  Elle est déclenchée par les changements immunologiques qui s’opèrent lors de la grossesse : cette dernière biaise l’immunité des lymphocytes T vers une réponse auxiliaire T de type 2 avec atopie.

Traitement

Il est symptomatique :

• Dermocorticoïdes de classe II ou III pendant 7 à 10 jours.
  Le sevrage est souvent difficile donc il est possible de faire une décroissance au bout de 10 jours et conserver une corticothérapie locale jusqu’en post-partum à faible dose.
• Antihistaminique anti H1 oral, non sédatif.
• Traitement symptomatique par émollients

Pour les formes sévères : courte corticothérapie générale à la dose de 0,5 mg/kg/ j de prednisolone peut exceptionnellement être proposée après avis spécialisé.
Réassurance.

Evolution

Résolution spontanée de l’éruption dans les 4 à 6 semaines dans le post-partum.
Pronostic maternel et fœtal excellent (aucune investigation fœtale n’est donc nécessaire).
En général, elle ne récidive pas lors des grossesses ultérieures, contrairement à la pemphigoïde gravidique.

Éruption atopique de la grossesse et eczéma

Elle concerne 1 grossesse sur 300.
Elle peut survenir à n’importe quel moment de la grossesse, et il peut se prolonger plusieurs mois dans le post-partum.
Parmi les patientes qui vont avoir un prurit pendant la grossesse, près de 80% d’entre elles auront un terrain atopique qui peut expliquer le prurit. Il existe souvent une prédisposition héréditaire du système immunitaire à privilégier des réactions d’hypersensibilité médiées par les IgE, si l’on interroge la patiente, il n’est pas rare de retrouver des antécédents familiaux d’atopie.

La dermatite atopique de la grossesse est d’ailleurs la dermatose la plus fréquente de la grossesse avec des données dans la littérature allant jusqu’à 50% des patientes.
Elle est aggravée par la grossesse.

Diagnostic

Il est clinique. Aucun examen complémentaire de diagnostic pur n’est requis.
Néanmoins, par mesure de précaution, un bilan hépatique sera réalisé pour éliminer une cholestase gravidique. Dans le cadre d’un prurigo gravidique, il n’existe pas de perturbation du bilan hépatique.

Clinique

• Prurit souvent généralisé.
• Papules érythémateuses excoriées disséminées sur le tronc et les extrémités.
• Présence d’une pigmentation résiduelle liée à la chronicité du prurigo.

Concernant la dermatite atopique chez l’adulte, elle prédomine sur les faces d’extension et les zones de flexion des membres, le visage, le cou et le décolleté.

Diagnostiques différentiels

• Causes de dermatoses prurigineuses intercurrentes ou préexistantes, indépendamment de la grossesse : Urticaire, Gâle, Eczéma de contact, etc.
• Dermatoses prurigineuses spécifiques à la grossesse, vues dans ce chapitre : pemphigoïde gestationnelle, éruption polymorphe de la grossesse, cholestase gravidique.

Traitement

Il est symptomatique :

• Prendre des douches rapides, à température tempérée ni trop chaudes, ni trop froides.
• Privilégier les nettoyants surgras et sans trop de tensioactifs. Un lavage quotidien suffit amplement.
• Appliquer un émollient pour protéger et restaurer la barrière cutanée, autant que nécessaire.
• Porter des vêtements amples qui n’irritent pas votre peau. Si possible en fibres naturelles, comme du coton. (Les vêtements en laine ou en fibres de chanvre peuvent provoquer une irritation supplémentaire.)
• Privilégier une atmosphère humide. (Les radiateurs peuvent également assécher l’air de la maison.)
• Maintenir une hydratation orale correcte du fait de la perte d’eau trans-épidermique.

• Dermocorticoïdes de classe II à III suivant l’importance des lésions et du prurit.
  NB : pas de risque de dysmorphie (en particulier de fentes labio palatine avec les dermocorticoïdes pendant la grossesse).
• Antihistaminiques anti H1 oraux non sédatifs et non atropiniques.
• En cas de prurit trop invalidant chez la femme enceinte, un traitement par photothérapie UVB peut être proposé par les dermatologues.

Pronostic

Pronostic maternel : comme toute dermatose inflammatoire, il existe un risque de surinfection de la peau (impétigo, eczéma herpétiforme, etc.)
Pronostic fœtal : excellent.

Evolution

Le prurit se résorbe 2 à 3 mois après la grossesse.
Les récidives lors des grossesses ultérieures sont possibles si la femme présente un terrain atopique.

Cholestase intrahépatique gravidique

Concerne moins de 3% des parturientes.
Elle se déclare au décours du 2e (rare) ou 3e trimestre de grossesse. Souvent après la 30e semaine de grossesse.
Elle nécessite un avis spécialisé auprès d’un gynécologue.

Physiopathologie

Elle résulte de l’interférence de l’excrétion des sels biliaires avec les œstrogènes, provoquant une cholestase avec rétention biliaire hépatique et accumulation des sels biliaires dans le sang.

Clinique

• Prurit localisé et sans dermatose évidente au départ, avec des démangeaisons intenses prédominantes sur les paumes des mains et des pieds, le torse, qui se diffusent ensuite sur tout le tégument.
  Ce prurit peut devenir permanent et s’aggraver pendant la nuit.
• Prurigo (lésions d’excoriations).
• Ictère cutané et conjonctival (dans 10 à 20% des cas), pas toujours présent.
• Urines foncées voire selles décolorées sont possibles.
• Des nausées avec des épigastralgies ou des douleurs en hypochondre droit sont possibles.
• Hépatomégalie sensible dans 50% des cas.
• Apyrexie constante.
• Altération de l’état général en début d’évolution.

Diagnostic

Perturbation du bilan hépatique (Important : ce prélèvement doit être fait à jeun pour pouvoir interpréter correctement les résultats) :

• L’augmentation des acides biliaires totaux constitue le marqueur diagnostic le plus sensible et le plus spécifique chez une femme enceinte avec un prurit typique en l’absence d’autres causes.
  Un taux sérique > 14 µmoles/L est considéré comme pathologique.
• Cytolyse (fluctuant entre 2N et 10N) prédomine sur les ALAT.
• Cholestase inconstante : élévation des GGT, des phosphatases alcalines et de la bilirubine. Le taux de GGT est souvent normal.

Sérologies virales (y compris le CMV).

Échographie hépatique et des voies biliaires : Pour éliminer d’autres causes d’hépatopathies.

Traitement

En cas de prurit léger :

• Antihistaminiques oraux.
• Applications d’émollients.

En cas de prurit intense :

• Traitement de choix : l’acide ursodésoxycholique jusqu’à la délivrance à la dose de 10 à 15 mg/ kg/j (effets bénéfiques observés sur le prurit, sur les anomalies du bilan hépatique et il diminue le risque de prématurité).
  Avec absence d’effet indésirable chez la mère et le fœtus.
• Les traitements complémentaires par cholestyramine (Questran® = résine échangeuse d’ions chlorure contre les sels biliaires), par dexaméthasone ou S-adenosyl-méthionine sont incertains et n’ont pas prouvé leur efficacité en monothérapie.

NB : La prise de progestérone (prescrite quelque fois en PMA) favorise la cholestase intrahépatique de la grossesse, et doit donc être interrompue le cas échéant.

Pronostic

Pronostic maternel : Il est bon avec cependant un risque, dans les formes sévères, de lithiase biliaire et d’hémorragies de la délivrance par déficit en vitamine K et en prothrombine.
NB : En cas de cholestase gravidique avec prurit, il faut prévenir toute infection urinaire et toute hypertension artérielle car ces pathologies sont des facteurs aggravant la cholestase.

Pronostic fœtal : Les sels biliaires peuvent induire une souffrance fœtale.
Une maturation pulmonaire est souhaitable car il existe un risque de prématurité dans 30 à 60% des cas.
Il existe également un risque d’hypotrophie et de mort in utero (0,75 à 3%), cela impose donc une surveillance obstétricale étroite.
De plus, un enregistrement par monitoring fœtal sera réalisé à partir de 34 semaines, de manière hebdomadaire.

Remarque : L’importance des perturbations du bilan hépatique ne constitue pas un facteur prédictif du risque de mort fœtale.

Evolution

La maladie régresse rapidement dans le postpartum.
Attention car elle peut récidiver à l’occasion d’une grossesse ultérieure ou lors de la prise d’une contraception à base d’oestro-progestatifs.

• Suivi : Prescrire un bilan hépatique 8 semaines après la date de l’accouchement, qui doit être normalisé. Si des anomalies biologiques persistent, prévoir une consultation auprès d’un gastro-entérologue.
• Contraception : Attendre la normalisation du bilan hépatique avant de débuter une contraception hormonale. Privilégier les progestatifs dans un premier temps, une contraception oestroprogestative n’est plus contre-indiquée après normalisation du bilan hépatique. Un contrôle du bilan hépatique sanguin sera réalisé 3 mois après la reprise d’une contraception hormonale car il existe un risque de récidive de 10%, en parti dû aux œstrogènes.

Impétigo herpétiforme
(appelé aussi psoriasis pustuleux de la grossesse ou pustulose exanthématique gravidique)

C’est une dermatose pustuleuse généralisée qui se manifeste au 2e ou 3e trimestre chez une primipare. Il reste exceptionnel. Il nécessite un avis spécialisé du fait de sa gravité.

Clinique

Evolution par poussées de :

• Plaques érythémateuses souvent infiltrées, arrondies, bien limitées.
• Avec éruption pustuleuse : pustules superficielles d’évolution centrifuge. Souvent en bordures des plaques. Sont isolées ou en nappes.
  Les lésions siègent initialement au niveau des grands plis puis s’étendent de façon symétrique au reste du tégument.
  Une atteinte des muqueuses est possible. Toutefois, le visage, les pieds et les mains sont épargnés.
• Altération de l’état général importante avec asthénie, hyperthermie, troubles digestifs, céphalées, arthralgies.

Diagnostic

Il est clinique. Il nécessite un avis spécialisé pluridisciplinaire rapide, auprès d’un dermatologue, d’un pédiatre et d’un gynécologue-obstétricien.
Une biopsie cutanée est souvent réalisée. L’examen bactériologique du contenu des pustules est négatif.
Une hypocalcémie et une carence en vitamine D est présente sur le bilan biologique dans presque un cas sur deux.

Traitement

Nécessite avis spécialisé et hospitalisation pour surveillance étroite de la grossesse.
Corticothérapie orale et correction de l’hypocalcémie.
Antibiothérapie pour les lésions secondairement infectées.

Puis immunosuppresseurs voire PUVA thérapie pour les cas résistants lors du post-partum.
Antibiothérapie pour les lésions secondairement infectées.

Pronostic

Pronostic maternel grave : Mortalité maternelle par insuffisance rénale ou cardiaque en l’absence de traitement.
Pronostic fœtal grave : Insuffisance placentaire, retard de croissance in utero et mortalité in utero jusqu’à 50%.

Evolution

Il se résout spontanément à la fin de la grossesse ou dans le post-partum.
Néanmoins, il récidive lors des grossesses ultérieures et de manière exceptionnelle avec des contraceptifs oraux. Une nouvelle grossesse est déconseillée.

Folliculite prurigineuse de la grossesse

Elle rare et est peu décrite dans la littérature. Elle survient entre le 4e et le 9e mois de grossesse.

Clinique

Apparition de papules prurigineuses et inflammatoires semblables à de l’acné cortisonique.

Diagnostic

La patiente doit s’adresser à un dermatologue pour avis spécialisé.

Traitement

Non codifié et nécessite avis spécialisé.
Essai dermocorticoïdes classe II à III.
Certains articles évoquent le peroxyde de benzoyle topique ou la luminothérapie UVB.

Pronostic

Pronostic maternel : excellent.
Pronostic fœtal : excellent.

Evolution

Elle régresse de façon spontanée après l’accouchement.